主動脈夾層(aortic dissection，AD)是指由于各種原因?qū)е碌闹鲃用}內(nèi)膜、中膜撕裂，血液通過主動脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動脈壁，造成動脈壁的分離，同時(shí)血流逆行或順行沖擊導(dǎo)致主動脈壁間血腫蔓延，使得主動脈被分割為真腔和假腔，并通過一個(gè)或數(shù)個(gè)破口與主動脈原有正常管腔相交通，從而形成“夾層”1。
AD是最常見的主動脈疾病之一。AD發(fā)病與季節(jié)存在相關(guān)性，冬春季節(jié)發(fā)病率較高，夏季發(fā)病率較低。我國AD發(fā)病率約為2.8/10萬人年，男性明顯高于女性（3.7/10萬 人年vs 1.5/10萬人年）。Sino-RAD研究顯示我國AD患者平均年齡51歲，比歐美國家相比平均年輕10歲以上，血壓控制不理想可能是我國AD發(fā)病較早的重要原因。近年來我國AD患病率呈現(xiàn)上升趨勢2-4。
圖示：典型主動脈夾層形成機(jī)制5
AD起病兇險(xiǎn)，典型癥狀為前胸、后背或腹部突發(fā)性劇烈的撕裂樣或刀割樣銳痛，疼痛持續(xù)難以忍受。疼痛可沿大動脈走行方向傳導(dǎo)和轉(zhuǎn)移至腹部或下腹部。 88.1%的AD患者有疼痛癥狀，70.3%的患者為突發(fā)疼痛。隨病程進(jìn)展，患者還可出現(xiàn)與主動脈破裂、主動脈瓣關(guān)閉不全、重要組織臟器缺血相關(guān)的癥狀和體征。AD引起患者死亡的主要原因是主動脈破裂、急性心包壓塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔臟器缺血、肢體缺血等。未經(jīng)治療的急性夾層6小時(shí)內(nèi)死亡率超過22.7%，24小時(shí)內(nèi)超過50%，一周內(nèi)超過68%。未經(jīng)手術(shù)治療的急性Stanford A型AD發(fā)病24 h內(nèi)病死率每小時(shí)增加1％～2％，發(fā)病1周病死率超過70％。即使是慢性AD仍存在主動脈破裂、臟器衰竭等死亡風(fēng)險(xiǎn)1, 3。
內(nèi)膜撕裂起源于升主動脈（承受應(yīng)力最大處）者占65% ，起于降主動脈者占 25%，起于主動脈弓和腹主動脈的占 10%。根據(jù)內(nèi)膜撕裂的位置和夾層沿主動脈延展的范圍可對主動脈夾層進(jìn)行解剖分型，主要有DeBakey分型和Stanford分型兩種。DeBakey分型分為3型：I型夾層起于升主動脈，并累及主動脈弓，延伸至胸降主動脈或腹主動脈；II型夾層起于并局限于升主動脈；III a型夾層起于并局限于胸降主動脈； IIIb型夾層累及胸降主動脈和腹主動脈。 Stanford分型簡化了解剖分類標(biāo)準(zhǔn)，只依據(jù)第一破口的起始部位來分類：Stanford A型夾層起于升主動脈，因此包括DeBakey I型和II型夾層；Stanford B型夾層起于左鎖骨下以遠(yuǎn)的降主動脈，包括DeBakey IIIa型和IIIb型1, 3。
圖示：主動脈夾層的DeBakey分型與Standford分型對照6
主動脈瘤(aortic aneurysm)是指由于各種原因造成胸主動脈壁正常結(jié)構(gòu)的損害，在血流壓力的作用下，主動脈局部或彌漫性擴(kuò)張或膨出，達(dá)到正常主動脈直徑的1.5倍以上，即成為主動脈瘤。特別的，腹主動脈直徑超過30mm即可診斷為腹主動脈瘤。胸主動脈瘤發(fā)病率約為5~10/萬人年，腹主動脈瘤發(fā)病率約為50/萬人年7, 8。
大多數(shù)主動脈瘤患者沒有明顯癥狀。對于有明顯臨床癥狀的患者，胸部、腹部疼痛是最常見的主訴。其他非特異性的臨床癥狀多由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起。當(dāng)主動脈瘤破裂時(shí)，出血速度和出血量非常大，可出現(xiàn)急性胸痛、腹痛、休克等癥狀和體征，死亡率高達(dá)90%1, 9, 10。
根據(jù)動脈瘤累及部位不同，可將主動脈瘤分為胸主動脈瘤（thoracic aortic aneurysm, TAA）、腹主動脈瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）和胸腹主動脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm, TAAA）：
TAA可根據(jù)動脈瘤位置大致劃分為主動脈根部瘤、升主動脈瘤、主動脈弓瘤和降胸主動脈瘤，而降主動脈瘤以第6肋為界又可進(jìn)一步分為A、B、C三型11, 12；
圖示：胸主動脈瘤分型11
圖示：降胸主動脈瘤分型12
AAA根據(jù)瘤體與腎動脈和內(nèi)臟動脈的解剖關(guān)系可分為腎動脈下型、近腎動脈型、腎動脈累及型和腹腔干累及型13；
圖示：腹主動脈瘤分型13
TAAA的改良Crawford分型共有5型，I型瘤體位于左鎖骨下動脈與腹腔干之間（即降主動脈瘤），II型上界位于左鎖骨下動脈與第六肋間之間、下界超過腎動脈平面，III型上界低于第六肋間、下界超過腎動脈平面，IV型累計(jì)腹主動脈全程，V型位于第六肋間與腎動脈平面之間14。
圖示：胸腹主動脈瘤的Safi改良Crawford分型13
需要注意的是，胸主動脈瘤和腹主動脈瘤實(shí)際上是一組密切相關(guān)的疾病，27%的腹主動脈瘤患者同時(shí)患有胸主動脈瘤10。
主動脈腔內(nèi)修復(fù)（endovascular aortic repair，EVAR）起源于上世紀(jì)90年代，其原理是經(jīng)過股動脈，將覆膜支架輸送到主動脈病變處，以隔絕動脈瘤瘤體或隔絕主動脈夾層的破口同時(shí)擴(kuò)張真腔壓迫假腔，從而防止疾病進(jìn)展4。隨著技術(shù)創(chuàng)新和產(chǎn)品迭代，EVAR已經(jīng)成為主動脈疾病的重要治療措施。與傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，EVAR具有創(chuàng)傷小 、成功率高、恢復(fù)快，并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。
主動脈腔內(nèi)修復(fù)常用于Stanford B型夾層、降胸主動脈瘤、解剖結(jié)構(gòu)合適的腹主動脈瘤、主動脈壁間血腫、主動脈穿通性潰瘍、主動脈創(chuàng)傷、主動脈包裹性破裂、主動脈假性動脈瘤和主動脈醫(yī)源性夾層等。ESC指南對伴有并發(fā)癥和不伴并發(fā)癥的Stanford B型夾層腔內(nèi)修復(fù)推薦等級分別為I C和IIa B；對于降胸主動脈瘤，腔內(nèi)修復(fù)的推薦等級IIa C；對于解剖結(jié)構(gòu)適宜的腹主動脈瘤，腔內(nèi)修復(fù)推薦等級為I A10。目前我國Stanford B型夾層EVAR治療率已達(dá)69.6%，手術(shù)成功率高達(dá)99.1%，且死亡率僅為2.5%，明顯低于外科手術(shù)治療（8.0%）和單純藥物治療（9.8%）15, 16。
然而，對于Stanford A型夾層全腔內(nèi)修復(fù)、主動脈根部和弓部胸主動脈瘤、廣泛累及內(nèi)臟動脈、髂分支的腹主動脈瘤，現(xiàn)有EVAR器械和技術(shù)仍有很大提升空間，其中存在巨大的未滿足臨床需求。
圖示：主動脈外科手術(shù)示意圖（以降胸主動脈瘤為例）17
圖示：EVAR示意圖（以降胸主動脈瘤為例）17
下肢動脈疾病（lower extremity arterial disease，LEAD）屬于外周動脈疾?。≒eripheral arterial）PAD中的一種。廣義的LEAD應(yīng)包括全部引起下肢動脈病變、引起下肢血流障礙的疾病，病因可包括下肢動脈瘤、下肢動脈栓塞、下肢動脈血栓閉塞性脈管炎、動脈囊性外膜病和下肢動脈硬化閉塞等。狹義的LEAD僅指下肢動脈硬化性閉塞（arteriosclerosis obliterans, ASO）引起的下肢動脈疾病18。我國≥ 35 歲的自然人群LEAD患病率為 6.6%，患病率隨年齡增長而上升，70 歲以上人群的患病率在 15%～20%。男性發(fā)病率略高于女性。推測我國下肢動脈疾病患者約為4530萬。我國下肢動脈疾病的主要危險(xiǎn)因素有吸煙、高血壓、高膽固醇血癥和 2 型糖尿病等，其中吸煙與LEAD相關(guān)性最強(qiáng)，吸煙者患病風(fēng)險(xiǎn)約為正常人的2.6倍19。不同危險(xiǎn)因素對應(yīng)的LEAD病變好發(fā)部位存在差異20。
LEAD的典型病理改變是動脈粥樣硬化斑塊形成、內(nèi)膜及中層增生、動脈硬化，繼而使得動脈管腔狹窄甚至閉塞，導(dǎo)致遠(yuǎn)端肢體血供不足，如不經(jīng)治療，5~10%的患者5年內(nèi)可進(jìn)展為（Critical limb ischemia，CLI）21。CLI患者仍不及時(shí)治療，1年截肢率高達(dá)22%21。
圖示：動脈管腔狹窄23
LEAD臨床表現(xiàn)多樣。典型臨床表現(xiàn)為間歇性跛行和靜息痛，典型體征主要有肢端皮溫下降、皮膚菲薄、毛發(fā)脫落 等營養(yǎng)障礙性改變，下肢動脈搏動減弱或消失，動脈收縮壓下降，肢體潰瘍、壞疽等。其中，間歇性跛行是指一種由運(yùn)動誘發(fā)的癥狀，指下肢運(yùn)動后產(chǎn)生的疲乏、疼痛或痙攣，常發(fā)生在小腿后方，導(dǎo)致行走受限，短時(shí)間休息后（常少于10 min）疼痛和不適感可緩解；再次運(yùn)動后癥狀又出現(xiàn)。跛行距離可以提示缺血的程度；靜息痛是指患肢即使不運(yùn)動，在靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)的持續(xù)性疼痛，是LEAD引起肢體嚴(yán)重缺血的主要臨床表現(xiàn)之一，預(yù)示肢體存在近期缺血壞死風(fēng)險(xiǎn)24。
LEAD是全身動脈硬化的一種表征，因此生活方式干預(yù)和藥物治療是LEAD治療的基礎(chǔ)。生活方式干預(yù)主要包括戒煙、健康飲食和監(jiān)督運(yùn)動療法。藥物治療方案主要涵蓋高脂血癥、高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病的藥物治療以及抗血小板、抗凝藥物治療，此外β受體抑制劑、鈣離子通道抑制劑、PDE III抑制劑、前列腺素、5-HT2受體拮抗劑可改善運(yùn)動功能和間歇性跛行癥狀。
當(dāng)藥物治療無法改善患者癥狀和運(yùn)動功能時(shí)，需要選擇下肢動脈血運(yùn)重建治療。我國約 1.9%的患者接受了血運(yùn)重建，據(jù)此估測實(shí)施血運(yùn)重建的例數(shù)大約為 86 萬。血運(yùn)重建治療主要可分為介入治療和外科手術(shù)治療兩種方式。介入治療因其良好的安全性和有效性逐漸成為LEAD的主流治療方式。對于動脈病變范圍＜5cm的主-髂動脈LEAD、＜25cm的股-腘動脈LEAD，介入治療是首選的血運(yùn)重建治療方式18, 24, 25。
LEAD介入治療方式包括球囊成型、支架植入、斑塊切除、切割球囊、藥涂球囊、冷凍球囊、導(dǎo)管溶栓和機(jī)械取栓等。目前，支架植入和球囊擴(kuò)張成形是治療下肢動脈狹窄的主要介入治療方式。隨著新技術(shù)的涌現(xiàn)，LEAD介入治療率有望持續(xù)提高。
圖示：LEAD介入治療示意圖26
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